三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与病因繁复，由于许多情况基本上未能知，所以疗法较为瓶颈。正常常意味著，是脑组织能量代谢的主要原料。1M-酪氨酸缺陷性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚减缓。

G1D常常表现为脑组织瘤复发与脑组织电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模M-中，G1D一系列重要神经系统功能缺陷，常常单一于微血管方面的GLUT1酪氨酸障碍，而上升神经系统组织内溶解度可以加大病因。所作指出这些找到有可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展巩固脑组织流入或提供有效替代底物的疗法作法。

以外用于G1D的脑组织瘤菜肴疗法，仅能加大2/3病变的运动障碍或脑组织瘤复发，而且并非广泛一般来说。有学术研究结果显示，与生酮菜肴疗法行为相反的，如三庚酸酯等营养物质有才会通过回补催化，补充TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西南综合医院的学术研究者们，大幅度积极开展非商业性、免费标签系列的临床学术研究，对三庚酸酯疗法作法进行审核。学术研究结果在线刊登于8月11日的JAMA Neuro周报上。

学术研究共纳入14名未能接受生酮菜肴疗法的1M-酪氨酸缺陷性疾病的儿童与。干预行为为，在病人日常常菜肴中补充食品级三庚酸酯。

由于大多脑组织瘤复发不显著，病变或家属的感觉不足以用于审核。因此，学术研究者用于量化脑组织电图、神经系统社会心理学、血液分析、脑组织代谢率的核磁共振检查等行为。

学术研究结果显示，1名病人（7%）没出现棘波；而其他病人在应用三庚酸酯后，棘波降幅将近70%，以外病变神经系统心理表现以及脑组织代谢率上升。11名病变（78%），基本上用于三庚酸脂后未能出现副依赖性。3名病人（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名病人疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经系统功能产生有利受到影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来审核代谢性脑组织病（中间代谢产物障碍）的疗法作法。

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编辑： neuro207