Marchiafa-Bignami 病是一种相似的以小脑脱髓鞘和坏死为特南征的结核病,普遍存在心脏病症状。近期,来自尼泊尔科泽科德医学院内科及生理学的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表文章在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年症状,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月展现出出新近记忆及执行功能障碍,人格改变,蜥脚类痉挛。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示小脑轻度肿胀,整个小脑较低频率,结构保留
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,展现出出新「三明治南征」。 其他受累的大脑皮质有前连合、后连合、皮质脊髓束、小脑大脑皮质及脊髓中脚。
药理学展现出
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫癫痫及晕倒。
主要特点
1. 心脏病症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示小脑较低频率;
2. 磁共振发射光谱是重要的辅助病患技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在结核病癫痫后的前 4 个月下降,随后出新现乳酸穹丘、钙穹丘,这些注意到与药理学症状的恢复符合。
鉴别病患
小脑胶质瘤:占位现像导致小脑发炎。
脱髓鞘:结膜有时候对数,侧向产自,呈 Dawson 指头南征。
血管病变:病变有时候较为对数。
Wernicke 脑病:有时候细菌感染下颞叶、颞叶和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体相符合的治疗,有时候肠外给予硫胺素。
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编辑: 李娜TAG:
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