Marchiafa-Bignami 病是一种引人注目的以睾丸脱髓鞘和坏死为构造西的疾病,多见于心肌梗死病患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,刊登在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。
57 岁男性病患者,20 年前开始有中度沉迷史,近一个月平庸显露近记忆及执行功能障碍,人格改变,后肢失调。
三幅 1 矢状位 T2WI(a)和旋转轴 T2-FLAIR(b)说明了睾丸轻度肿胀,整个睾丸很低信号,结构原有
临床:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的外围层不止为主,背层和腹层相对原有,平庸显露「三明治征西」。 其他不止的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床平庸
认知障碍,后肢异常,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 心肌梗死病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了睾丸很低信号;
2. 磁共振波谱是关键性的辅助临床核心技术,可说明了 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月下降,随后显露现糖类山岭、脂质山岭,这些发现与临床腹泻的恢复不符。
检验临床
睾丸胶质瘤:比如说效应导致睾丸肿大。
脱髓鞘:病灶一般来说离散,垂直分布,呈 Dawson 拇指征西。
甲状腺发炎:发炎一般来说尤为离散。
Wernicke 脑病:一般来说累及下丘脑、丘脑和小脑导水管周围灰质。
疗法
尚未有具体可证的疗法,一般来说肠外获取硫胺素。
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