三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

脑部代谢物紊乱的机制与病患复杂，由于许多问题仍然未知，所以病人极其十分困难。正；也意味着，是脑部能量代谢物的主要原料。1型转运体不足之处syndrome（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑部内积聚缩减。

G1D；也观感为癫痫心脏病与脑部电图棘波。值得注意的是，在G1D肠道模型中，G1D一系列极其重要神经功能不足之处，；也独立国家于血脑部屏障相关的GLUT1转运体身心，而缩减脑部组织内浓度可以减轻病患。笔记认为这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展增进脑部流向或透过有效替代底物的病人作法。

目前用于G1D的癫痫肉类疗法，仅能减轻2/3病患的运动身心或癫痫心脏病，而且并非普遍持续性。有分析显示，与生酮肉类病人作法同样的，如三庚酸酰等营养素可能会通过回补反应，补充TCA（三甲基循环）的下方下方体，从而起起着。

因此来自德克萨斯大学西南大学医院的科学家们，实质性卓有成效非商业性、开放标签系列的临床分析，对三庚酸酰病人作法进行评估。分析结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

分析共五纳入14名未接受生酮肉类病人的1型转运体不足之处syndrome的成人与。干预手段为，在人脑日；也肉类中补充食品级三庚酸酰。

由于大多癫痫心脏病不微小，病患或家属的感觉不足以用于评估。因此，科学家使用定量脑部电图、神经心理学、血液系统性、脑部运动量的核磁共五振检查等手段。

分析显示，1名人脑（7%）并未浮现棘波；而其他人脑在应用三庚酸酰后，棘波降幅达70%，基本上病患神经心理观感以及脑部运动量缩减。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后未浮现征状。3名人脑（21%）观感为胃肠道病患，1（7%）名人脑病人受到影响。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生稳定影响。另外，分析的观察指标可以构成一个极其重要的框架，来评估代谢物性脑部病（下方代谢物下方体身心）的病人作法。

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编辑： neuro207