长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以耳蜗脱髓鞘和水肿为特引的病因，常见于哮喘症状。近期，来自南亚科泽科德所学院皮肤科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊单单在 American Society of Neuroradiology 周报。

57 岁年长者症状，20 年前开始有中度酗酒文化史，近一个月发挥单单近记忆及指派功能障碍，人格改变，蜥脚类紊乱。

图 1 矢状位 T2WI（a）和垂直 T2-FLAIR（b）辨识耳蜗轻度溃疡，整个耳蜗较高信号，结构移去

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累为主，背层和腹层相较移去，发挥单单「三明治引」。 其他受累的轴突有前结城、后结城、大脑皮质脊椎束、大脑半球轴突及轴突中脚。

诊疗发挥

认知障碍，蜥脚类异常，哮喘较高烧及晕倒。

主要特点

1. 哮喘症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识耳蜗较高信号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断新技术，可辨识 NAA/Cr 比值在病因较高烧后的前 4 个月降低，随后单单现葡萄糖峰、脂类峰，这些发现与诊疗症状的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：病灶上会离散，垂直属，方形 Dawson 双手引。

血管病变：病变上会较为离散。

Wernicke 脑病：上会累及下丘脑、丘脑和轴突导水管周围胶质。

治疗

尚无具体正确性的治疗，上会肠外给予硫胺素。

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编辑： 李娜